Fenilalanin Nedir?

Fenilalanin Nedir?

Fenilalanin, esansiyel bir amino asittir ve dışardan besinlerle alınması gereklidir. Doğada izomer olan iki ayrı formu bulunur. Bunlar D – Fenilalanin ve L – Fenilalanindir. Fenilalanin adını almasının sebebi, kimyasal yapısındaki hidrojen atomlarından birinin fenil grubuyla değişmesidir. Yapısındaki fenil grubu, fenilalanini aromatik bileşik yapar. Molekül formülü C9H11NO2 şeklindedir. Molekül kütlesi 165. 19 g·mol−1 değerindedir. Erime noktası 283°C ila 284 °C arasındadır.  Fenilalanin, oda sıcaklığında beyaz ve toz halindedir. Protein ve peptitlerin temel yapıtaşlarından biridir bu sebeple yeterli miktarda önemlidir. Fenilalaninden zengin besinler yumurta, dana karaciğeri, sığır eti, tavuk eti, süt, tofu, koyu yeşil yapraklı sebzeler,  pastırma ve soyadır. İnsan metabolizmasında önemli yere sahip tirozine dönüşür. Fenilalaninin tirozine dönüşmesini sağlayan reaksiyonda görev alan enzim fenilalanin hidroksilaz enzimi denir. 

Fenilalanin Zararları Nedir?

Günde 5.000 mg’dan fazla alınan fenilalanin vücutta bazı reaksiyonların gelişmesine neden olur. Yüksek fenilalanin alımının zararları aşağıda listelenmiştir.

  • Sıkça görülen nöbetler
  • Anksiyete ve hipomani
  • Kaşıntı
  • Vücudun belirli bölgelerinde kaşıntı
  • Yüz ve ellerde şişlik
  • Göğüs bölgesinde ağrılı yanma hissiyatı
  • Baş dönmesi 
  • Kabızlık ve mide bulantısı
  • Yüksek kan basıncı
  • Gerginlik, uyku hali ve yorgunluk

Fenilalanin ve Trizorin Bağlantısı Nedir?

Fenilalanin hidroksilaz enzimi, vücutta fenilalaninin tirozine dönüşümünü sağlar. Tirozin, hormon ve beyin için gereken kimyasal olayları ve melanin pigmenti için gereklidir. Tirozin yeterli miktarda bulunmadığında melanin pigment eksikliğine bağlı açık ten rengi, açık saç rengi ve mavi gözler oluşur. Fenilketonüri hastalığında fenilalanin tirozine dönüşemez. Bunun sebebi ise dönüşümü sağlayan fenilalanin hidroksilaz enzimi eksikliğidir. Bu durumda kanda fenilalanin yüksekliği, tirozin ve tirozinden oluşan kimyasal eksiklikler meydana gelir. Kan ve dokularda yüksek oranda biriken fenilalaninin bir miktarı idrarla atılır veya fenillaktik asit, fenilasetikasit, fenilpirüvikasite dönüşür. Bunun sonucunda idrarda fenilketonlara rastlanır. İdrarda fenilketon yer alması fenilketonüri olarak tanımlanır. 

Sağlıklı Bireylerde Fenilalanin Düzeyi Nedir?

Sağlıklı kişilerde olması gereken kan fenilalanin düzeyi 0 – 12 yaş arası için 2 -6 mg/ dl , 12 yaşından sonra için ise 2 – 11 mg/ dl arasında olması gerekmektedir. Bununla beraber fenilketonürili hastalar için gebelik boyunca kan fenilalanin düzeyi 2 – 4 mg/ dl arasında olması gerekir. Sağlıklı kişilerin kan fenilalanin düzeyleri yükseldiğinde fenilketonüri hastalığı oluşur. Fenilketonüri yani PKU, kalıtsal bir hastalıktır ve genlerle çocuklara aktarılır. PKU tedavisinin temelini özel diyet oluşturur. Fenilketonüri hastalığında, fenilalanin amino asidinin tirozine dönüşememesi sonucu oluşur. Bunun sebebi dönüşümü sağlayan fenilalanin hidroksilaz enziminin eksikliğidir. Fenilalanin kanda birikir ve fenilketonüri hastalığı meydana gelir. Hastalık, geri dönüşümsüz ilerler ve beyin hasarlarına neden olur.

Fenilalanin İçeren Gıdalar ve Yiyecekler Nedir?

Fenilalanin, protein içeriğine sahip çoğu besinde bulunur. Fenilalaninden zengin besinler ve içeriğindeki fenilalanin miktarı aşağıda listelenmiştir.

  • Soya Kıyması : 100 gramı için 2213 mg
  • Eski Kaşar Peyniri : 100 gramı için 1701 mg
  • Pastırma : 100 gramı için 1641 mg
  • Süt Tozu : 100 gramı için 1585 mg
  • Kavurma Et : 100 gramı için 1560 mg
  • Kırmızı Mercimek : 100 gramı için 1507 mg
  • Dana Ciğeri Sakatat : 100 gramı için 1504 mg
  • Çökelek : 100 gramı için 1459 mg
  • Yer Fıstığı : 100 gramı için 1444 mg
  • Pastırma : 100 gramı için 1426 mg
  • Yeşil Mercimek : 100 gramı için 1396 mg
  • Börülce : 100 gramı için 1328 mg
  • Tulum Peyniri : 100 gramı için 1284 mg
  • Bakla : 100 gramı için 1263 mg
  • Taze Olgunlaştırılmış Kaşar Peyniri : 100 gramı için 1252 mg

Fenilalanin Eksikliğinde Görülen Durumlar Nedir?

Günlük beslenme listeleri protein açısından zengin olmayan kişilerde nadir de olsa LPA yani L – Fenilalanin eksikliği görülebilir. Fenilalanin eksikliğinde vücutta görülen belirtiler aşağıda listelenmiştir.

  • Bilinç bulanıklığı, sersemlik ve oryantasyon bozuklukları
  • Enerji düşüklüğü
  • Uyku hali, yorgunluk ve halsizlik
  • Depresyon ve psikiyatrik problemler
  • Hafıza ve bellek problemleri
  • İştah kaybı

Fenilalanin Yüksek Çıkarsa Ne Yapılmalıdır?

Fenilalanin seviyelerindeki artış sonucunda fenilketonüri hastalığı teşhisi konur. Türkiye’ de hastalığın ilk tanısı için yenidoğanlarda tarama testleri yapılır. Bebek hastanedeyken topuklarından birkaç damla kan örneği alınır. Bu teste Guthrie testi denir. Testin sonucuna göre tanı sağlandıktan sonra bebeklerde fenilalaninden kısıtlı diyete geçilir.  Fenilketonüri hastalığına sahip bebeklerde fenilalanin içermeyen mama takviyeleri kullanılır. Sürekli olarak kan fenilalanin düzeyleri takip edilir. Bununla beraber bebeğin ilerleyen dönemlerinde süt ve süt ürünleri, yumurta, kırmızı et, tavuk eti, hindi eti, sucuk, salam, kavurma, midye, sakatat türleri, buğday ekmeği, çavdar ekmeği, mısır ekmeği, yulaf ekmeği, leblebi, fındık, fıstık, ceviz, badem, paketli tüm gıdalar, aspartam ve fenilalanin içeriğine sahip tüm besinler diyette yasaklanır. Hastalığın diyetle önlenmesi mümkün değildir fakat özel diyetle nörolojik bulgular önlenerek sağlıklı yaşam sağlanır.

kuruyemiş

Fenilalanin Fazlalığında Görülen Durumlar Nedir?

Fenilalanin fazlalığında fenilketonüri hastalığı teşhisi konur. Fenilketonüri hastalığında sıkça görülen belirtiler aşağıda listelenmiştir.

  • Nöbetler şeklinde gerçekleşen nörolojik bulgular
  • Melanin eksikliği nedeniyle açık ten rengi ve mavi göz
  • Nefes ve idrarda görülen fare ve küf kokusu
  • Bebeklerde emme güçlüğü, beslenme sorunları ve kırmızı ten rengi
  • Deride dökülmeler
  • Mikrosefali yani ileri derece küçük kafa
  • Hiperaktivite bozukluğu
  • Zihinsel problemler
  • Büyüme ve gelişme problemleri
  • Davranış ve sosyal problemler
  • Psikiyatrik sorunlar
  • Huzursuzluk

Bununla beraber fenilketonüri hastalığı nörolojik hastalıklara, depresyona ve dermatolojik sorunlara yol açabilir. 

Fenilketonüri Hastalığı ve Fenilalanin İlişkisi Nedir?

Fenilalanin adı verilen amino asit, proteinli gıdalarda bulunur.  Fenilalanin hidroksilaz enzim eksikliği sebebiyle karaciğerde parçalanamaz.  Sonucunda fenilalanin amino asidi kanda ve dokularda birikir. Gelişmekte olan bebeğin beyni zarar görür ve zihinsel engeller oluşur. Bu hastalığa fenilketonüri ismi verilir. Fenilketonüri ilk kez Norveçli Asbjörn Fölling isimli doktor tarafından 1934 yılında bulunmuştur. Fenilketonüri hastalığının fenilalaninden kısıtlı tedavisi ise Bickel tarafınfan 1953 senesinde tanımlanmıştır. Dünyada hastalığın görülme sıklığı 10.000 kişi için 1’dir. Akraba evlilikleriyle bu oran sıklaşmaktadır. Hastalığa sahip kişilerin diyetleri yaşam boyu devam eder. Tedavinin erken başlaması tedavinin başarı oranını artırmaktadır. İlk aylarında bebeklerde hastalık belirtilerle anlaşılmayabilir fakat 6. aydan sonra ciddi zeka gerilikleri gelişmeye başlar.

fenilketonüri

Fenilketonüri Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Klasik fenilketonüri hastalığında kullanılan tedavi özel beslenme tedavisidir. Özel beslenme tedavisi kişinin yaşamı boyu devam eder. Olası beyin hasarının önlenmesi için yenidoğan bebeğin 20 gün içinde tedaviye başlanması gerekir. Feniketonürili kişilerde fenilalaninin tamamen kesilmesi de sakıncalıdır. Bunun sebebi fenilalaninin elzem amino asit olmasıdır. Günlük alınacak olan fenilalanin miktarı öğünlere eşit olacak şekilde dağıtılır. Bebeklerde 6 ila 8 öğüne, çocuklarda ise 3 ila 4 öğüne bölünür. Fenilketonüri hastalığına sahip bireylerin diyetlerinde fenilalanin içeriği yüksek et ve et ürünleri, süt ve süt ürünleri, balık, yumurta, peynir, süt ve yoğurt gibi besinler kesinlikle yer almamalıdır. Büyüme ve gelişme için gerekli olan fenilalanin miktarı sebze ve meyvelerden karşılanmalıdır. Fenilalanin kısıtlandığı için diyetteki yağ ve karbonhidratın yeterli karşılanması önemlidir. Yağ ve karbonhidratlardan gerekli enerjinin alınması hedeflenir. Tedavi sürecinde düzenli olarak kan fenilalanin düzeyleri takip edilir. Fenilalanin düzeyini 10 yaş altı çocuklarda 6 mg / dL , 10 – 15 yaş arası çocuklarda 12 mg / dL, 15 yaş üzerinde ise 15 mg/ dL  ‘den az olması beklenir. 

Fenilalanin Amino Asidi için Supplementler

Fenilalanin supplementleri, vücudun ihtiyaç duyduğu fenilalanini karşılamaya yönelik olan takviye ürünlerdir. En iyi fenilalanin supplementleri ve içerikleri aşağıda listelenmiştir.

  • Solgar,  L – Fenilalanin 500 mg 

Solgar L – Fenilalanin, 50 kapsül ürününden oluşur ve 500 mg ağırlığındadır. Vejetaryen kullanıma uygundur.

  • Vitilix 

Vitilix, 50 tablet servis ürününden oluşur ve 1900 mg ağırlığındadır. İçeriğinde kavun ekstresi, löykotomos, L - Fenilalanin ve alfa lipoik asit bulunur.  100 mg L – Fenilalanin içeriğine sahiptir. 

  • Solgar DLPA Fenilalanin 500 mg

Solgar DLPA Fenilalanin, 100 porsiyondan oluşur ve 500 mg ağırlığındadır. İçeriğindeki fenilalanin sayesinde merkezi sinir sisteminin desteklenmesini sağlar. Vegan bir üründür ve gluten içermez. 

Fenilalanin Dışındaki Amino Asitler Nelerdir?

Fenilalanin esansiyel bir amino asit türüdür. Esansiyel amino asitler vücutta sentezlenemez ve besinlerle alınması gereklidir. Fenilalanin dışındaki diğer esansiyel amino asitler lösin, izolösin, valin, metionin, treonin, triptofan, lizindir. Yarı esansiyel amino asitler asitler  ise arjinin, histidin, sistein, tirozin, glisin, glutamin, ornitin, prolin ve serindir. Yarı esansiyel amino asitler hastalık durumu dışında zorunlu değildir.  Esansiyel olmayan amino asitler ise asparajin, aspartik asit, glutamik asit ve alanindir. Esansiyel olmayan amino asitler vücutta sentezlenebilir ve dışardan besinlerle alınmasına ihtiyaç duyulmaz. Fenilalanin esansiyel amino asidi, vücutta tirozine dönüşür. Fenilalanin, tirozin ve triptofan vücutta aromatik yan zincir taşıyan amino asit görevi görürler.

Kolada Fenilalanin Bulunur mu?

Diyet kolalarda yapay tatlandırıcı olarak aspartam kullanılır. Fenilalanin aspartamın yapı taşıdır. Fenilketonüri hastalığında diyet kolaların tüketimi kısıtlanmalıdır. Aspartam içeriği sayesinde beyindeki fenilalanin düzeyinin artışına neden olur. Diyet kolalarda da aspartam bulunur bu sayede tatlandırılır. 355 ml diyet kolanın içeriğindeki aspartam miktarı 188 mg’dır. 

Fenilalanin Köpeklere Zararlı mıdır?

Köpeklerin büyümesi ve vücudun onarımı için esansiyel amino asitlerden yeterli miktarda almaları gerekir. Bununla beraber bazı köpeklerde insanlardaki gibi fenilketonüri hastalığı bulunur. Fenilalanin değerleri normal seviyelerde seyretmez. Bu da kan dolaşımında toksik seviyelere neden olur. Amino asidin zararlı kimyasallara dönüşmemesi ve beyin gelişimlerinin engellenmemesi için bu köpeklerin diyetlerinde fenilalanin kısıtlanır.

Fenilalanin Hidroksilaz Enziminin Eksikliği Nedir?

Fenilketonüri hastalığı, katılsal ve metabolik bir hastalık olarak tanımlanır. Bu hastalığa sahip olan kişilerde fenilalanin hidroksilaz enzim eksikliği saptanır. Fenilalanin hidroksilaz enzim eksikliğinde fenilalanin amino asidi tirozin amino asidine dönüşemez. Tirozinin fenilalaninden farkı yapısında bulunan hidroksil gruptur. Fenilalaninin yeterli miktarda tirozine dönüşümü reaksiyonunu katalizleyen temel enzim fenilalanin hidroksilaz enzimidir. Fenilketonüri hastalarında tirozin enzimi aktif olarak çalışmaz. Kan ve dokularda biriken fenilalanin beyin omurilik sıvısına aktarılır. Beyin dokularında bileşiklerin seviyesi yükselir ve zeka geriliği ortaya çıkar. Nörolojik problemler ileri seviyelere taşınır ve semptomlarla kendini gösterir.

Fenilalanin Hamilelik Sırasında Zararlı Mıdır?

Gebelik süresince yeterli ve dengeli diyet uygulamayan kişilerde kan fenilalanin düzeylerinde yükselme görülebilmektedir. Maternal feniketonüri sendromu yenidoğanlarda düşük doğum ağırlığı, mikrosefali yani anormal küçük kafa boyu, konjenital kalp yetmezliği bilişsel geriliklerle seyreder. Fenilalanin gebelik süresince aktif transport sayesinde plesantadan geçer. Fetal kan düzeyinde %70 ila %80 oranında artış görülür. Fenilketonürili gebelerde ise fenilalaninden kısıtlı tıbbi beslenme tedavisi uygulanır. Fenilketonürili annenin beslenme tedavisi yakından izlenir. Laktasyon döneminde de tıbbi beslenme tedavisi düzenlenir. Fenilketonüri hastalığına sahip olmayan gebelerde aspartam ve fenilalanin kısıtlanmasına gerek duyulmaz. 

aspartam

Fenilalanin Kan Şekerini Yükseltir mi?

Bir tatlandırıcı türü olan aspartam, fenilalanin ve aspartik asitten oluşur. Aspartam, sofra şekerinden yaklaşık olarak 180 kat daha tatlıdır. İsrailli bilim adamlarının yaptığı çalışmalarda farelere test yapılmıştır. Bulgulara göre, aspartam gibi yapay tatlandırıcılar bağırsak florasındaki yararlı bakterileri olumsuz etkilemektedir. Bununla beraber şeker metabolizması zamanla bozulmaktadır. Bilim adamları, kısa süreli de olsa tatlandırıcı kullanımının kan şekerini artırdığını söylemektedir. Aynı zamanda diyabet oluşumunu tetiklediğini de bildirmektedirler.

Fenilalaninin Etki Etmesi Ne Kadar Sürer?

D – Fenilalanin takviyeleri özellikle osteoartrite bağlı kronik ağrının azalmasını sağlar. DPA yani D – Fenilalanin, vücudun doğal ağrı kesicilerinin oluşmasını engeller. Takviye ile fenilalanin alımı üzerine yapılan bir çalışmaya göre, kişilere günde 3 ila 4 kez 250 mg takviye verilmiştir. Kişilerde takviyeler alındıktan 4 – 5 sonra ağrı rahatlaması başlamıştır. Fenilalanin takviyeleri öğün aralarında alınmalıdır. Bunun sebebi besinlerde bulunan proteinin takviyelerdeki potansiyel etkiyi azaltmasıdır.

Günde Ne Kadar Fenilalanin Alınabilir?

Günlük fenilalanin ihtiyacı net olarak bilinmemektedir. Daha önce yapılan çalışmalara göre, günlük fenilalanin ihtiyacı kg başına 30 mg ila 40 mg arasında değişkenlik göstermektedir. Takviye dozlarına göre fenilalanin kullanımı sağlanmalıdır. Bununla beraber sıklıkla tercih edilen dozlar günlük 150 mg ve 5.000 mg arasında değişir. Günlük 5.000 mg’ dan fazla fenilalanin kullanımı vücutta olumsuz reaksiyonların gelişmesine neden olur.

DLPA Ne Zaman Alınmalıdır?

DLPA yani DL - Phenylalanine, fenilalanin takviyesidir. 120 porsiyondan oluşur. 1 porsiyon başına 500 mg fenilalanin içeriğine sahiptir. Hızlı yayılan kapsül özelliği bulunmaktadır. İçeriğinde aynı zamanda selüloz, jelatin kapsülü, bitkisel magnezyum sterat, silika ve kalsiyum silikat bulunur. DLPA’ nın yetişkinler için önerilen dozu günde 1 veya 2 kez aç karnına alınmasıdır.